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診療科・部門 心臓血管センター

心筋症 cardiomyopathy

心筋症とは

心臓は、四つの心筋の部屋から構成されます。四つの部屋とは、右心房、右心室、左心房と左心室です(図)。心臓は、静脈血を受け入れ動脈血を全身に送り出すポンプの役割をしています。この心筋に酸素と栄養を送っているのが冠状動脈です。この冠状動脈が動脈硬化などにより狭くなったり閉塞すると、心筋に栄養が行かなくなり心筋が障害を受けて虚血性心疾患(狭心症や心筋梗塞)になります。

詳しくは診療内容(虚血性心疾患)の項目をご参照ください。

ところが、動脈硬化のような明らかな原因が特定できずに何らかの原因で心筋自体が悪くなって心機能が低下する心臓の病気を心筋症(cardiomyopathy)と呼んでいます。

図  正常の心臓(左)と心筋症(右上:拡張型心筋症、右下:肥大型心筋症)

図  正常の心臓(左)と心筋症(右上:拡張型心筋症、右下:肥大型心筋症)

 

定義・分類

2008年発表されたESCの心筋症の定義では、「冠動脈疾患・高血圧・弁膜症・先天奇形によるものではない、構造的・機能的異常を伴う心筋疾患」と定義されています。
心筋症には肥大型、拡張型、拘束型、不整脈原性右室心筋症、分類不能型に分類されます。中でも一番多いのは拡張型と肥大型の二つの分類です(図)。
拡張型心筋症(DCM)とは、心筋自体が薄くなり内腔が拡大する状態です。
肥大型心筋症(HCM)とは、心筋自体が分厚くなっている状態です。

欧州心臓病学会(ESC)の心筋症分類(2008年)

欧州心臓病学会(ESC)の心筋症分類(2008年)

 

症状

初期には症状がないことが多く、心電図、胸部エックス線や心エコー検査で異常見つかることがあります。
心不全状態に進行すると、全身倦怠感、息切れや足のむくみなどの心不全症状が現れます。不整脈が起こった場合には動悸や失神を認めることもあります。

 

診断

以下の検査を用いて総合的に診断を行います。心エコー検査・採血検査・核医学検査・心臓カテーテル検査・心内膜生検・心臓MRI検査など。

 

治療

それぞれの心筋症の原因に応じて治療が異なりますが、一般的な心不全の治療と同様です。

詳しくは診療内容(心不全)の項目をご参照ください。

難治性不整脈の合併症に関しては、薬物治療以外に高周波カテーテルアブレーション、ペースメーカー植え込み術や植え込み型除細動器などが必要なことがあります。

重症心不全に対しては心臓再同期療法、補助人工心臓や心臓移植などが必要になることもあります。その他、閉塞性肥大型心筋症の場合はカテーテルによる経皮的中隔心筋焼却術や外科手術(心筋部分切除術)が選択されることがあります。

詳しくは診療手技(経皮的中隔心筋焼却術)の項目をご参照ください。

 

参考文献

Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2008; 29:270-276.

 

分類

  • 肥大型心筋症
  • 拡張型心筋症
  • 拘束型心筋症
  • 不整脈原性右室心筋症
  • 分類不能型(たこつぼ型心筋症など)

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