肺高血圧症について
肺高血圧症 Pulmonary Hypertension
図：肺の血圧が高い状態を肺高血圧と呼びます。
肺高血圧症とは？
肺高血圧症とは肺にある肺血管の血圧が通常より高い状態のことを指します。
厳密には心臓カテーテル検査によって肺動脈平均圧が25 mmHg以上と定義されています。
肺高血圧症を引き起こす原因は数多くの疾患が報告されております。
- 突発性（原因不明）
- 遺伝性
- 薬物・毒物に起因するもの
- 膠原病（混合性結合組織病、SLE、強皮症など）
- 肝臓疾患（門脈圧亢進症、肝硬変）
- 先天性心疾患（心房、心室中隔欠損症、動脈管閉存症など）
- 左心系疾患に伴うもの
- 慢性肺血栓塞栓症（CTEPH:chronic thromboembolic pulmonary hypertension）
- 肺疾患（慢性閉塞性肺疾患（COPD）、間質性肺疾患など）
- 低換気や低酸素症による肺高血圧症（睡眠時無呼吸症候群、高度後弯、側弯など）
- その他
女性が男性の約2倍の頻度で肺高血圧症に罹患します。
肺高血圧症の病態
低酸素、炎症や血栓といった何らかの原因で肺の血管内腔が狭くなると肺を通過する血液量が不十分になります。心臓が血液を十分に送ろうと努力するため、肺動脈の圧力が高くなります。肺動脈に血液を送る右心室は肺高血圧に打ち勝つために、より一層大きな力が必要になり心臓の筋肉を太くして対応しようとします（右心肥大）。しかし、もともと右心室は高い圧力に耐えられるようにできていないため、この状態が長く続くと右心室は拡張し働きが悪くなって機能低下（右心不全）を引き起こします（図）。
図：肺高血圧の原因と心臓への影響
肺高血圧症の症状
肺高血圧症の症状は労作時の息苦しさ、疲れやすい、失神するなど右心不全の症状が現れます。しばしばあいまいで他の疾患に類似しているため見過ごされているケースがほとんどです。
- 息切れや浅い呼吸
- 過度の疲労
- 起立時あるいは階段を登る時にめまい
- 失神
- 足首や下肢のむくみ
- 労作時の胸痛など
肺高血圧症に対する検査
肺高血圧症の多くが、心臓や肺の他の病気と似ているため診断が遅くなることがあります。
肺高血圧症を正確に診断するには以下に示す諸検査の組み合わせが必要となります。
- 心臓超音波検査
肺高血圧の程度と心室圧負荷所見の有無を評価します。 - 心電図検査
心拍数と不整の有無を評価します。 - 心臓血管カテーテル検査
直接心臓内にカテーテルを挿入することにより、心臓内や各血管の圧を測定し、血液ガスのサンプリングや急性肺血管反応試験により機能評価をします。造影剤を使用することにより弁逆流などの形態学的評価も可能です。 - CT 検査
X線を利用して胸腔内の形態学的評価をします。 - 肺機能検査
肺の予備能力を評価します。 - 肺換気血流シンチ
肺への血流分布と換気分布を調べ、ミスマッチがないかどうか評価します。 - オキシメトリー
動脈血酸素飽和度（SpO2）を測定します。 - ポリソムノグラフィ
睡眠中の呼吸機能評価をします。 - 6分間歩行試験
6分間の歩行距離を測定することにより心肺機能を評価します。
肺高血圧症に対する治療
- 内服治療
肺血管の拡張や収縮を制御するホルモンの不均衡を是正することによって肺高血圧を改善します。- 抗凝固薬投与（ワーファリン等）
- 利尿薬投与
- ジゴキシン投与
- カルシウム拮抗薬
- 肺血管拡張薬
- 持続点滴療法
肺血管拡張薬 - 酸素療法
低酸素を改善することによって肺高血圧の発症や進行を抑制します。 - 肺移植
内服や酸素など治療では肺高血圧治療が非常に困難で、肺実質自体が高度に障害を受けている方を対象に適応になる場合があります。
